Medulloblastoma

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Medulloblastoma (Wikipedia)
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Medulloblastoma
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La massa ad alto contrasto è indicativa di medulloblastoma del verme cerebellare. L'enhancement diffuso nello spazio subaracnoideo (frecce) segnala una disseminazione leptomeningea (RM).
Classificazione e risorse esterne
Neurooncologia
Tumori del tessuto neuroepiteliale
    └► Tumori embrionali
          └► Medulloblastoma
ICD-O 9470/3
Grado WHO IV

Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più frequente nell'infanzia. Il picco d'incidenza si verifica nei bambini di età tra i 2 e i 7 anni. Il maggior rischio di ammalarsi rimane nell'età pediatrica, poiché la neoplasia è molto rara nella popolazione adulta (oltre 21 anni).

Questo tumore è tipico della fossa cranica posteriore, ove si localizza in entrambi gli emisferi del cervelletto ovvero nel verme cerebellare ed essendo invasivo ed a rapida crescita usualmente diffonde ad altre parti del sistema nervoso centrale (SNC) attraverso il liquor: può infiltrare il pavimento del vicino quarto ventricolo ed estendersi nella sua cavità, può anche passare nelle meningi. Più raramente, può dare metastasi extra SNC. I sintomi al presentarsi della neoplasia includono perdita di equilibrio, mancanza di coordinazione, diplopia, disartria e, a causa del coinvolgimento del quarto ventricolo (per il quale è comune un idrocefalo ostruttivo), i segni dell'idrocefalo, includenti cefalea, nausea, vomito, andatura instabile.

La risonanza magnetica usualmente rivela una lesione massiva a significativo contrast enhancement coinvolgente il cervelletto. Come sopra si diceva, il medulloblastoma ha un'alta propensione ad infiltrare focalmente le leptomeningi, così come a propagare attraverso lo spazio subaracnoideo per coinvolgere i ventricoli, la convessità cerebrale, le superfici leptomeningee spinali. Di conseguenza risulta necessario sottoporre a risonanza l'intero asse cranio-spinale.

È affidato alla chirurgia il compito di rimuovere quanto più è possibile della massa rappresentata dalla lesione, infatti residui tumorali postchirurgici conferiscono una prognosi peggiore. Pure foriera di prognosi non favorevole è la presenza di cellule tumorali nel liquido cerebrospinale ovvero la rilevazione alla risonanza di metastasi leptomeningee.
La chirurgia da sola di solito non è curativa, tuttavia lo può risultare in certi casi l'aggiunta di radioterapia all'asse cranio-spinale, con focalizzazione sul sito del tumore primario.
L'aggiunta di chemioterapia dopo la radioterapia aumenta il tasso di guarigione. Si usano farmaci a base di platino (cisplatino o carboplatino), etoposide, e un agente alchilante (ciclofosfamide o lomustina) insieme alla vincristina.

Con appropriato trattamento i casi di lunga sopravvivenza (superiore a 3 anni), per i pazienti di medulloblastoma, vanno dal 60% all'80%.

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